فقر الدم اللاتنسجي ( أنيميا فشل نخاع العظم )

• فقر الدم اللاتنسجي حالة مرضية تحدث عند توقف الجسم عن إنتاج خلايا دم جديدة بشكل كاف ، ويسبب فقر الدم اللاتنسجي الشعور بالتعب ويجعل المريض أكثرعرضة للإصابة بالعدوى ونزيف قد لا يمكن السيطرة عليه.
• ويمكن الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي ، وهو حالة مرضية نادرة وخطيرة ، في أي عمر ، قد يحدث فقر الدم اللاتنسجي فجأة ، أو ببطء ويزداد سوء على مدار فترة طويلة من الوقت.
• وقد يتضمن علاج فقر الدم اللاتنسجي الأدوية ونقل الدم أو زراعة الخلايا الجذعية ، المعروف أيضا بزراعة النخاع العظمي.

الأعراض

• الإرهاق.
• ضيق النفس عند بذل مجهود.
• معدل ضربات القلب غير منتظم أو سريع.
• شحوب الجلد.
• عدوى متكررة أو طويلة المدى.
• الإصابة بكدمات بسهولة أو غير مبررة.
• نزيف الأنف ونزيف اللثة.
• النزف من الجروح لفترات طويلة.
• الطفح الجلدي.
• الدوخة.
• الصداع.

يمكن أن تحدث الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي ببطء على مدى أسابيع أو أشهر، أو قد تحدث بشكل مفاجئ ، قد يكون المرض لفترة وجيزة ، أو قد يكون مزمنا ، قد يكون فقر الدم اللاتنسجي حادا أو حتى مميتا.

الأسباب

يظهر فقر الدم اللاتنسجي عندما يحدث تلف في النخاع العظمي ، مما يبطئ إنتاج كريات الدم الجديدة أو يوقفها. والنخاع العظمي عبارة عن مادة حمراء إسفنجية داخل العظام تنتج خلايا جذعية تتطور وتنتج باقى مكونات الدم ، فتنتج الخلايا الجذعية في النخاع العظمي كريات الدم " الكريات الحمراء والكريات البيضاء والصفائح الدموية ".

في حالة حدوث فقر الدم اللاتنسجي ، يتم وصف النخاع العظمي من الناحية الطبية على أنه لاتنسجي أو ناقص التنسج وهذا يعني أنه فارغ (لا يحتوى على الانسجة الطبيعية التى تنتج الخلايا الجذعية) أو يحتوي على عدد قليل جدا من كريات الدم (ناقص التنسج).

العوامل التي يمكن أن تصيب النخاع العظمي بشكل مؤقت أو دائم وتؤثر على إنتاج كريات الدم تتضمن ما يلي:

• العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي ، بينما تقوم هذه الطرق العلاجية المكافحة للسرطان بقتل الخلايا السرطانية ، فهي قد تتلف أيضا الخلايا السليمة ، بما في ذلك الخلايا الجذعية في النخاع العظمي ، ويمكن لفقر الدم اللاتنسجي أن يكون عرض جانبي مؤقت لهذه الطرق العلاجية.
• التعرض للمواد الكيميائية السامة ، قد يؤدي التعرض إلى المواد الكيميائية السامة مثل بعض المستخدمة في المبيدات الحشرية ومبيدات الأعشاب ، إلى فقر الدم اللاتنسجي ، كما يرتبط التعرض للبنزين  وهو عنصر في الجازولين  أيضا بفقر الدم اللاتنسجي ، قد يتحسن هذا النوع من فقر الدم من تلقاء نفسه في حالة تجنب التعرض المتكرر للمواد الكيميائية التي سببت المرض الأولي.
• استخدام بعض الأدوية ، يمكن لبعض الأدوية مثل تلك المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي وبعض المضادات الحيوية أن تسبب فقر الدم اللاتنسجي.
• اضطرابات المناعة الذاتية ، قد ينطوي اضطراب المناعة الذاتية الذي يبدأ فيه الجهاز المناعي في مهاجمة الخلايا السليمة على الخلايا الجذعية في النخاع العظمي.
• العدوى الفيروسية ، قد تلعب العدوى الفيروسية التي تؤثر على النخاع العظمي دورا في الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي لدى البعض. تتضمن الفيروسات التي تم ربطها بالإصابة بفقر الدم اللاتنسجي فيروسات التهاب الكبد وإبشتاين-بار والفيروس المضخم للخلايا والفيروس الصغير B 19 وفيروس نقص المناعة البشرية.
• الحمل ، قد يكون فقر الدم اللاتنسجي الذي يحدث في فترة الحمل مرتبطا بمشكلة المناعة الذاتية فقد يهاجم جهاز المناعة النخاع العظمي أثناء الحمل.
• عوامل غير معروفة ، في كثير من الحالات ، لايكون الأطباء قادرين على تحديد سبب فقر الدم اللاتنسجي ، وهذا يسمى فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.

عوامل تزيد من خطر الاصابة

يعتبر فقر الدم اللاتنسجي نادرا ، تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة به ما يلي:

• العلاج بجرعة مكثفة من الإشعاع أو العلاج الكيميائي لعلاج السرطان.
• التعرض للمواد الكيميائية السامة.
• استخدام العقاقير التي تصرف بوصفة طبية مثل الكلورامفينيكول ، والذي يستخدم في علاج عدوى بكتيرية ، ومركبات الذهب التي تستخدم في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي.
• بعض أمراض الدم ، واضطرابات المناعة الذاتية ، والعدوى الخطيرة.
• ونادرا الحمل.

الوقاية

• لا يوجد طريقة وقاية في العموم لمعظم حالات فقر الدم اللاتنسجي.
• تجنب التعرض لمبيدات الحشرات ومبيدات الأعشاب والمذيبات العضوية ومزيلات الطلاء والمواد الكيميائية السامة الأخرى قد يقلل من نسبة إصابتك بالمرض.

التشخيص

لتشخيص فقر الدم اللاتنسجي ، ربما يوصي الطبيب بما يلي:

• اختبارات الدم ، عادة ما تظل مستويات خلايا الدم الحمراء ، وخلايا الدم البيضاء والصفائح ضمن نطاق معين ، ربما يشتبه الطبيب في إصابتك بفقر الدم اللاتنسجي عند انخفاض مستويات خلايا الدم الثلاثة المذكورة بصورة كبيرة للغاية.
• عينة من نخاع العظم لتأكيد التشخيص ، ستكون بحاجة إلى الخضوع لعينة من نخاع العظم ويتم فحص عينة نخاع العظم تحت المجهر لاستبعاد الأمراض الأخرى المرتبطة بالدم ، في حالة الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي ، يحتوي نخاع العظم على مستوى أقل من خلايا الدم مقارنة بالمستوى الطبيعي.

بمجرد تشخيص حالتك على أنها إصابة بفقر الدم اللاتنسجي ، ربما تحتاج إلى اختبارات إضافية لتحديد السبب الكامن. 

العلاج

• قد تشمل طرق علاج فقر الدم اللاتنسجي ملاحظة الحالات المعتدلة وعمليات نقل الدم والأدوية لحالات أكثر خطورة ، وفي الحالات الشديدة ، زرع نخاع العظم.
• فقر الدم اللاتنسجي الحاد ، الذي يكون فيه عدد خلايا الدم لديك منخفض للغاية ، يهدد الحياة ويحتاج إلى علاج فوري في المستشفى.

1- نقل الدم

يشمل علاج فقر الدم اللاتنسجي في العادة عمليات نقل دم وذلك للسيطرة على النزيف ولتخفيف أعراض فقر الدم ، إلا أن عمليات نقل الدم لا تشكل علاجا لفقر الدم اللاتنسجي ، لكنها تخفف العلامات والأعراض وذلك بتوفير خلايا الدم التي لا يستطيع نخاع عظم المريض إنتاجها. قد يشمل نقل الدم:

• خلايا الدم الحمراء ، نقل خلايا الدم الحمراء يرفع من عددها مما يساعد في تخفيف فقر الدم والإحساس بالتعب.
• الصفائح الدموية يساعد نقل الصفائح الدموية على منع النزيف الشديد.

وبالرغم من عدم وجود حد لعدد عمليات نقل خلايا الدم الذي قد يحصل عليه المريض ، فإنه قد تحدث مضاعفات في بعض الأحيان مع عمليات النقل المتعددة ، يمكن أن تتراكم خلايا الدم الحمراء المنقولة والمحتوية على الحديد في جسم المريض وقد تتسبب في ضرر أعضاء حيوية إن لم يعالج الحديد الزائد ، يمكن أن تساعد الأدوية جسم المريض على التخلص من الحديد الزائد.

وقد يطور جسم المريض مع الوقت أجساما مضادة لخلايا الدم المنقولة ، مما يجعلها أقل في فاعليتها لتخفيف الأعراض ، يقلل تعاطي أدوية تثبيط المناعة من احتمالية هذه المضاعفات.

2- زراعة الخلايا الجذعية

• قد يقدم زراعة الخلايا الجذعية لإعادة بناء نخاع العظم من متبرع خيار العلاج الوحيد الناجح لحالات فقر الدم اللاتنسجي الشديد ، وعامة تعد زراعة الخلايا الجذعية والتي تسمى أيضا بزراعة نخاع العظام ، العلاج الأمثل للمرضى الأصغر سنا ولديهم متبرع متوافق الذي في الغالب يكون شقيقا. 
• تنطوي عملية زراعة الخلايا الجذعية على مخاطر ، فمن المحتمل أن يرفض الجسم الخلايا الجديدة ، مما يؤدي إلى مضاعفات تهدد الحياة. بالإضافة إلى ذلك ، ليس كل شخص مرشحا لعملية الزرع أو يمكنه العثور على متبرع مناسب.

3- الأدوية المثبطة للمناعة

• بالنسبة للمرضى الذين لا يمكنهم الخضوع لعملية زرع النخاع العظمي أو المصابين بمرض فقر الدم اللاتنسجي الناتج عن اضطرابات المناعة الذاتية ، فربما يتضمن العلاج تناول عقاقير تعمل على تثبيط الجهاز المناعي أو كبته (مثبطات المناعة).
• من أمثلة هذه العقاقير السيكلوسبورين والجلوبيولين ، وتعمل هذه العقاقير على تثبيط نشاط الخلايا المناعية التي تدمر النخاع العظمي ، مما يساعد في تماثل النخاع العظمي للشفاء وتكون خلايا دم جديدة ، وغالبا ما يتم استخدام السيكلوسبورين والجلوبيولين معا.
• في كثير من الأحيان ، يتم إعطاء الستيرويدات ، مثل ميثيل بريدنيزولون ، لتناولها في نفس وقت تناول هذه العقاقير.
• قد تكون أدوية تثبيط المناعة فعالة للغاية في علاج فقر الدم اللاتنسجي ، ولكن من آثارها السلبية أنها تزيد من إضعاف الجهاز المناعي ، كما يمكن أن يعود مرض فقر الدم اللاتنسجي بعد التوقف عن تناول الأدوية.

4- منشطات النخاع العظمي

• قد تساعد بعض العقاقير بما في ذلك عوامل تحفيز المستعمرات ، مثل سارجراموستيم ، وفيلغراستيم ، وبيجفيلجراستيم  ، وإيبويتين ألفا  في تحفيز نخاع العظم لإنتاج خلايا دم جديدة ، غالبا ما تستخدم عوامل النمو بالتزامن مع العقاقير المثبطة للمناعة.

5- المضادات الحيوية ، مضادات الفيروسات

• تضعف الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي الجهاز المناعي ، لوجود خلايا دم بيضاء أقل في الدورة الدموية لمحاربة الجراثيم ، مما يسبب زيلدة فرص التعرض للعدوى.
• عند ظهور العلامة الأولي على العدوى ، مثل الحمى ، وحتى لا تزداد العدوى سوءا ، لأنها قد تشكل تهديدا على الحياة. فى حالة فقر الدم اللاتنسجي الشديد ، فيمكن للمضادات حيوية أوالأدوية المضادة للفيروسات المساعدة على الوقاية من العدوى.

6- علاجات أخرى

• تتحسن حالة الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي الناتجة عن الإشعاع والعلاج الكيميائي للسرطان عندما تستكمل هذه العلاجات ، ينطبق الوضع نفسه على معظم الأدوية الأخرى التي تحفز فقر الدم اللاتنسجي.
• يتم علاج النساء الحوامل المصابين بفقر الدم اللاتنسجي عن طريق نقل الدم ، بالنسبة للكثير من النساء ، تتحسن حالة فقر الدم اللاتنسجي المرتبطة بالحمل عند نهاية الحمل ، إذا لم يحدث هذا ، يظل الخضوع للعلاج لازما.

إذا كنت مصابا بفقر الدم اللاتنسجي ، فاعتن بنفسك عن طريق:

• الراحة عند الحاجة ، يمكن أن يسبب فقر الدم شعورا بالتعب وضيق النفس حتى مع الإجهاد الخفيف ، احصل على قسط من الراحة عند الحاجة.

• تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي ، بسبب خطورة التعرض للنزيف المرتبط بانخفاض عدد الصفائح ، تجنب الأنشطة التي قد ينتج عنها الإصابة بجرح أو السقوط.
• حماية نفسك من الجراثيم ، يمكن الحد من مخاطر العدوى لديك من خلال غسل اليدين دائما وتجنب المرضى ، إذا أصبت بحمى أو أي مؤشرات أخرى للعدوى ، فقم بزيارة طبيبك للعلاج.