الداء النشواني (Amylodosis AL)
- هو تراكم بروتينات غير طبيعية (تسمى "النشواني") في الجسم.
- تتراكم هذه البروتينات في الأعضاء المختلفة، مما قد يؤدي إلى مشاكل صحية.
-
هناك أنواع مختلفة من الداء النشواني تعتمد على نوع البروتين المتراكم.
- يتضمن هذا النوع نوعا من البروتين يسمى "السلاسل الخفيفة"، يسميه الأطباء أيضا "الداء النشواني خفيف السلسلة المناعي".
- الداء النشواني AL: مشتق من الخلايا البلازمية ويحتوي على سلاسل من الغلوبيولينات الخفيفة.
- يرتبط وجود هذا النوع مع الأمراض الناتجة عن تكاثر الخلايا الليمفاوية وحيدة النسلة من نوع ب.
- تستخدم سلاسل الضوء العادية لصنع الأجسام المضادة التى تساعد الجسم على مقاومة العدوى.
- في الداء النشواني AL، تصنع الخلايا الموجودة في نخاع العظم سلاسل ضوئية غير طبيعية. يمكن أن تتراكم سلاسل الضوء الغير طبيعية هذه في الكلى والقلب والكبد والأعضاء الأخرى.
- يؤثر الداء النشواني AL في الغالب على كبار السن، وهو أكثر شيوعا عند الرجال منه لدى النساء.
في بعض الأحيان، يرتبط الداء النشواني AL بمشكلة أخرى، مثل:
- الورم النقوي المتعدد، وهو سرطان من نوع من خلايا الدم البيضاء يسمى "خلايا البلازما".
- Waldenström macroglobulinemia، وهي مشكلة في نوع آخر من الخلايا المصنوعة في نخاع العظم.
- ليس بالضرورة أن يعاني كل شخص مصاب بالداء النشواني AL من إحدى هذه المشاكل الأخرى.
أعراض الداء النشواني AL
تختلف الأعراض باختلاف الأشخاص وتشمل:
- الشعور بالتعب الشديد.
- فقدان الوزن غير المبرر.
- تورم في القدمين أو الكاحلين أو الساقين أو البطن.
- ضيق في التنفس.
- تنميل أو وخز في اليدين أو القدمين.
- كبر حجم اللسان.
- حدوث كدمات في الجلد بسهولة.
- كدمات حول العينين.
- النزيف أكثر من المعتاد، على سبيل المثال، بعد الإصابة.
يمكن أن يؤثر الداء النشواني AL على أعضاء متعددة. لكن في بعض الناس، يؤثر فقط على عضو واحد وتشمل الأعضاء الأكثر تأثرا:
- الكلى، يمكن أن تؤدي مشاكل الكلى إلى زيادة نسبة البروتين في البول. يمكن أن تسبب مشاكل الكلى أيضا تراكم السوائل في الجسم، مما يؤدي إلى التورم. قد تتوقف الكليتان عن العمل تماما، مما قد يؤدي إلى الفشل الكلوي.
- القلب، قد يواجه مشكلة في ضخ الدم بشكل طبيعي. يمكن أن يؤدي ذلك إلى ظهور أعراض قصور القلب، مثل التورم أو صعوبة التنفس. يعاني بعض الأشخاص أيضا من اضطراب في ضربات القلب.
- الكبد قد يكون أكبر من الطبيعي.
التشخيص
بالاضافة إلى وجود أعراض الداء النشواني AL، سيقوم الطبيب بإجراء فحوصات واختبارات للبحث عن البروتين الغير طبيعي لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني AL والتحقق من وجود مشاكل في الأعضاء وتشمل:
- اختبارات البول.
- اختبارات الدم.
- الخزعة (العينة) يأخذ الطبيب عينة صغيرة من الأنسجة ثم ينظر إليها بالمجهر، يقوم الطبيب بأخذ خزعة من نخاع العظم بالإضافة إلى خزعة من منطقة البطن. في بعض الحالات، يقومون بأخذ خزعة من عضو مختلف.
- اختبارات التصوير، قد يقترح الطبيب اختبارات التصوير لفحص الأعضاء الداخلية. على سبيل المثال، مخطط صدى القلب لفحص القلب أو فحص بالموجات فوق الصوتية لفحص الكبد.
- قد يقترح الطبيب عمل اختبارات أخرى أيضا، اعتمادا على الأعراض لمعرفة نوع الداء النشواني. وذلك لأن كل نوع يتم علاجه بشكل مختلف عن الأنواع الأخرى.
العلاج
- يشمل علاج الداء النشواني AL العلاج الكيميائي أو زرع نخاع العظم أو كليهما.
- لا يوجد علاج نهائي للداء النشواني AL. لكن العلاج يمكن أن يساعد في تقليل الأعراض، والعيش لفترة أطول.
-
قبل بدء العلاج، سوف يخضع المريض إلى فحوصات اضافية، لمعرفة أي من أعضاء الجسم مصاب ومقدار الضرر والتحقق من المشكلات الأخرى التي قد تحتاج إلى علاج.
يشمل العلاج
- العلاج الكيميائي، وهي الأدوية التي تقتل الخلايا السرطانية أو تمنعها من النمو. يمكن لهذه الأدوية أيضا أن توقف نمو الخلايا التي تصنع البروتين الغير طبيعي في الداء النشواني AL.
- زرع نخاع العظم، يستبدل هذا الإجراء الخلايا غير الطبيعية في نخاع العظام بخلايا سليمة. عندما يتم القيام بذلك لعلاج الداء النشواني AL ، فإن "الخلايا المانحة" تأتي من جسم المريض . تزال الخلايا الجذعية من دم المريض ، ثم يحصل على العلاج الكيميائي لقتل الخلايا غير الطبيعية في نخاع العظام. بعد ذلك، تعاد الخلايا الجذعية إلى جسمه عن طريق الوريد. تساعد الخلايا الجذعية الجديدة في استبدال الخلايا التي دمرها العلاج الكيميائي وتنمو لتصبح نخاع عظمي سليم.
- يمكن للمريض أيضا الخضوع لتجربة سريرية (وهي دراسة بحثية تستخدم متطوعين لاختبار علاجات جديدة).
-
بعد العلاج، سيقوم الطبيب المعالج بإجراء فحوصات منتظمة لمعرفة ما إذا كانت كمية البروتين الغير طبيعي في جسم المريض قد انخفضت واذا كانت مشاكل الأعضاء قد تحسنت. إذا لم يكن الأمر كذلك، فقد يقترح الطبيب على المريض تجربة دواء مختلف أو مجموعة أخرى من الأدوية.