داء بهجت (Behcet Disease)

• يعرف أيضا بمتلازمة بهجت وهو اضطراب نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم وتبدو أعراضه غير مترابطة في البداية ، حيث يشمل قرح الفم والتهاب في العين وطفح جلدي وقرح تناسلية.

الأعراض

تختلف أعراض مرض بهجت من مريض إلى لاخروتعتمد على مناطق الجسم المصابة ، ويمكن للاعراض أن تظهر وتختفي ، كما يمكن أن تقل حدتها مع مرور الوقت  ، وتتضمن المناطق التي تتأثر بمرض بهجت بشكل شائع ، ما يلي:

• الفم ، إن قرح الفم المؤلمة تمثل الأكثر شيوعا لمرض بهجت. وتظهر كجروح بارزة ومستديرة في الفم والتي تتحول إلى قرح مؤلمة سريعا وتختفي القرح في العادة خلال أسبوع وحتى ثلاثة أسابيع ، بالرغم من أن ظهورها قد يتكرر.
• الجلد ، يصاب بعض الأفراد بقرح تشبه حب الشباب على أجسامهم ، ويصاب آخرون بعقد حمراء مرتفعة ومؤلمة عند اللمس على الجلد ، ولا سيما على الساق السفلى.
• الأعضاء التناسلية ، يمكن ظهور القرح الحمراء المفتوحة على الأعضاء التناسلية وتكون القرح مؤلمة في العادة ويمكن أن تترك ندبات.
• العينان ، يسبب التهاب العين ، الاحمرار والألم والرؤية الضبابية في كلا العينين في العادة.
• المفاصل ، يسبب تورم المفاصل وألم فى الركبتين في المصابين ، كما يمكن أن يُصاب الكاحلان أو المرفقان أو الرسغان أيضا ، ويمكن أن تستمر العلامات والأعراض من أسبوع وحتى ثلاثة أسابيع ثم تتلاشى من تلقاء نفسها.
• الأوعية الدموية  ، يمكن أن يؤدي التهاب الأوردة والشرايين إلى ظهور الاحمرار والألم والتورم في الذراعين أو الساقين عند الإصابة بالجلطات الدموية ، ويمكن أن يؤدي التهاب الشرايين الكبيرة إلى مضاعفات ، مثل تمدد الأوعية الدموية وضيق أو انسداد الأوعية الدموية.
• الجهاز الهضمي ، يمكن أن يؤدي إلى ألم البطن والإسهال والنزف.
• الدماغ ، يمكن أن يسبب التهاب الدماغ والجهاز العصبي بالإضافة إلى الصداع أو الحمى أو التوهان أو ضعف الاتزان أو السكتة الدماغية. 

الأسباب

• داء بهجت هو أحد اضطرابات المناعة الذاتية ، والذي يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم  بعضا من خلاياه السليمة عن طريق الخطأ ويحتمل أن تلعب العوامل الوراثية والبيئية دورا أيضا.
• تنتج علامات وأعراض داء بهجت عن التهاب الأوعية الدموية وتصيب هذه الحالة الشرايين والأوردة من كافة الأحجام ، مما يؤدي إلى إتلافها في جميع أنحاء الجسم.
• وقد وجد أن للعديد من الجينات ارتباطا بالمرض كما يعتقد بعض الباحثين أن فيروسا أو بكتيريا قد يحفزان داء بهجت في الأشخاص الحاملين لبعض الجينات التي تجعلهم عرضة للإصابة بالمرض.

عوامل الخطر

• العمر ، يصيب مرض بهجت عادة الرجال والنساء في العشرينات والثلاثينيات من العمر ، رغم أن الأطفال وكبار السن يمكن أن يصابوا بالمرض.
• الأشخاص من دول الشرق الأوسط وشرق آسيا بما في ذلك تركيا وإيران واليابان والصين ، أكثر عرضة للإصابة بداء بهجت.
• الجنس ، مع أن داء بهجت يصيب كل من الرجال والنساء ، فإنه في الأغلب أشد لدى الرجال.
• الجينات ، يرتبط وجود جينات معينة لدى المرء بارتفاع خطر التعرض للإصابة بداء بهجت.

المضاعفات

• مضاعفات مرض بهجت تعتمد على العلامات والأعراض ، على سبيل المثال التهاب القزحية غير المعالج يمكنه أن يؤدي إلى تناقص في الإبصار أو العمى.

التشخيص

لا توجد اختبارات محددة لتشخيص مرض بهجت لذلك يعتمد الطبيب في المقام الأول على وجود العلامات والأعراض نظرا لأن جميع المصابين بالمرض تقريبا يصابون بقرح الفم ، حيث تعد قرح الفم متكررة الحدوث لثلاث مرات على الأقل خلال 12 شهرا من العلامات الضرورية لتشخيص داء بهجت وبالإضافة إلى ذلك ، يتطلب تشخيص داء بهجت ظهور علامتين إضافيتين على الأقل مثل:

• قرح الأعضاء التناسلية المتكررة.
• التهاب العين.
• قرح الجلد.

إختبارات إضافية:

• اختبارات الدم أو غيرها من الاختبارات المعملية لاستبعاد الحالات أخرى.
• فحص باثرجي ، ويتم عن طريق إدخال إبرة معقمة في جلدك ، ثم فحص المنطقة بعد مرور يوم إلى يومين ، إذا كانت نتيجة الاختبار إيجابية ، فسيتكون نتوء أحمر صغير تحت جلدك في موضع إدخال الإبرة ، وهذا يكشف عن تفاعل جهازك المناعي بصورة مبالغ فيها تجاه الإصابات الصغيرة.

العلاج

ليس هناك علاج نهائي لمرض بهجت ولكن يمكن السيطرة على أعراض المرض ومضاعفاته من خلال بعض الأدوية والتى تستخدم خصيصا أثناء نوبات المرض وتشمل:

• كريمات الجلد والهلام والمراهم ، توضع أدوية الكورتيكوستيرويدات الموضعية مباشرة على الجلد وتقرحات الأعضاء التناسلية للحد من الالتهاب والألم.
• غسول الفم ، استخدام غسول فم خاص يحتوي على الكورتيكوستيرويدات وغيرها من العوامل قد يقلل من ألم القروح.
• قطرات العين ، يمكن لقطرات العين التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات أو غيرها من الأدوية المضادة للالتهابات أن تخفف الألم والإحمرار في العينين إذا كان الالتهاب خفيفا.

علاجات أخرى

إذا لم تكن الأدوية الموضعية فعالة ، فقد يوصي الطبيب بعقار يسمى كولشيسين لعلاج القرح التي تظهر بشكل متكرر في الفم والأعضاء التناسلية ، قد تتحسن أعراض التهاب المفاصل أيضا مع استخدام كولشيسين.

تتطلب الحالات الشديدة من داء بهجت علاجات للسيطرة على الأضرار الناجمة عن المرض بين النوبات شديدة الأعراض مثل:

• الكورتيكوستيرويدات لعلاج الالتهابات ، قد تقلل الكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون ، من الالتهاب الناتج عن داء بهجت ، يصفها الأطباء في كثير من الأحيان مع أدوية أخرى لتثبيط نشاط جهاز المناعة.

  تشمل الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات زيادة الوزن وحرقة دائمة في المعدة وارتفاع ضغط الدم وهشاشة العظام.

•  الأدوية التي تثبط جهاز المناعة ، يمكن الحد من الالتهاب المصحوب بداء بهجت من خلال تناول أدوية تمنع جهاز المناعة عن مهاجمة الأنسجة السليمة ، قد تشمل هذه الأدوية عقار أزاثيوبرين وسايكلوسبورين وسيكلوفوسفاميد ، قد ترفع هذه الأدوية خطر الإصابة بالعدوى كما تشمل الأعراض الجانبية الأخرى الممكنة مشكلات في الكبد والكلى وانخفاض تعداد كرات الدم وارتفاع ضغط الدم.

•  الأدوية التي تؤثر في استجابة جهاز المناعة ، يعمل إنترفيرون ألفا-2ب على تنظيم نشاط جهاز المناعة للسيطرة على الالتهاب ، يمكن استخدامه وحده أو مع أدوية أخرى للمساعدة في السيطرة على التقرحات الجلدية وآلام المفاصل والتهاب العين لدى الأشخاص المصابين بداء بهجت ، تشمل الآثار الجانبية علامات وأعراض تشبه أعراض الإنفلونزا ، مثل ألم العضلات والإرهاق.

تُعد الأدوية التي تعمل على تثبيط مادة تسمى عامل نخر الورم (TNF) فعالة في علاج بعض علامات وأعراض داء بهجت ، خاصة للأشخاص الذين يعانون أعراض أكثر شدة أو مقاومة ، تتضمن الأمثلة " إنفليكسيماب ، أداليموماب " ويمكن أن تتضمن الآثار الجانبية الصداع والطفح الجلدي وزيادة خطر الإصابة بالعدوى.