01094370412 - 0403272988

مرض ويلسون (تراكم النحاس بالجسم)

الأربعاء 16 أكتوبر 2019 05:19 م
تراكم النحاس بالجسم

مرض ويلسون

  • اضطراب وراثي نادر يؤدي إلى  تراكم النحاس في الكبد والمخ والأعضاء الحيوية الأخرى .عادة ما يصيب المرض الأشخاص في عمر من 5 - 35 عاما، لكنه يمكن أن يؤثر على الأشخاص في أي سن. 
  • يلعب النحاس دوراً رئيسياً في تطوير الأعصاب والعظام والكولاجين والميلانين المكون للمادة الصبغية في الجلد. و يتم امتصاص النحاس من الطعام ، ويتم التخلص منه خلال الكبد عن طريق افرازه في الصفراء. 
  • لكن في الأشخاص المصابين بمرض ويلسون ، لا يتم التخلص من النحاس بشكل صحيح ويتراكم في أنسجة الجسم ، ربما إلى مستوى يهدد الحياة. وعندما يتم تشخيص مرض ويلسون في وقت مبكر، فإن الكثير من المصابين بهذا الاضطراب يعيشون حياة طبيعية. 

الأعراض:

تكون الإصابة بمرض ويلسون منذ الولادة ، لكن العلامات والأعراض لا تظهر حتى يتراكم النحاس في المخ أو الكبد أو أي عضو آخر. وتختلف الأعراض حسب أعضاء الجسم المتأثرة بالمرض والتي تشمل: 

  1. التعب ، ونقص الشهية أو ألم في البطن.
  2. اصفرار الجلد وبياض العين (الصفراء).
  3. تكون حلقة ذهبية على أطراف قرنية العين (حلقات Kayser-Fleischer).
  4. تراكم السوائل في الساقين أو البطن.
  5. مشاكل في الكلام أو البلع أو التنسيق البدني.
  6. حركات لاإرادية غير منضبطة للأطراف أو تصلب العضلات. 

Related image

متى ترى الطبيب ؟ 

  • حدد موعداً مع طبيبك إذا كانت لديك علامات وأعراض تقلقك ، خاصة إذا كان أحد أفراد الأسرة  مصاباً بمرض ويلسون.

الأسباب:

  •  يورث مرض ويلسون كصفة جسمية متنحية ، وهذا يعني أنه لحدوث المرض وظهور أعراض يجب أن يرث المصاب نسخة واحدة من الجين المعيب من كل والد. إذا تلقى الشخص نسخة واحدة فقط من الجين المعيب من أحد والديه لن يصاب وإنما سيصبح حاملاً له فقط مع إمكانية نقله لأطفاله. 

عوامل الخطر:

  • يزداد خطر الإصابة بمرض ويلسون إذا كانت هناك إصابة سابقة للوالدين أو الإخوة، وفي هذه الحالة يتم عمل بعض الاختبارات الجينية للشخص لمعرفة ما إذا كان مصاباً بمرض ويلسون أو حاملاً له فقط أو غير مصاب به مطلقاً.
    مع العلم بأن تشخيص الحالة في أقرب وقت ممكن يزيد بشكل كبير من فرص نجاح العلاج.

المضاعفات:

إذا لم يتم علاج مرض ويلسون ، فقد يصبح هذا المرض قاتلاً. وتشمل المضاعفات الخطيرة: 

  1. تندب الكبد (تليف الكبد) ، بينما تحاول خلايا الكبد إجراء إصلاحات للضرر الناتج عن النحاس الزائد ، تتشكل أنسجة الندبة في الكبد ، مما يجعل عمل الكبد أكثر صعوبة.
  2.   تليف كبدى ، يمكن أن يحدث هذا فجأة (فشل الكبد الحاد) ، أو يمكن أن يتطور ببطء على مر السنين. وقتها يكون زرع الكبد خياراً للعلاج. 
  3.  مشاكل عصبية مستمرة ، وعادة ما تتحسن بعلاج مرض ويلسون وتشمل الرعشة ، حركات العضلات غير الإرادية ، صعوبة المشي وصعوبات النطق .ومع ذلك ، فإن بعض الناس لديهم مشاكل عصبية مستمرة على الرغم من العلاج.
  4. مشاكل في الكلى ، يمكن لمرض ويلسون أن يتلف الكلى ، مما يؤدي إلى مشاكل مثل حصوات الكلى وعدد غير طبيعي من الأحماض الأمينية التي تفرز في البول.
  5. مشاكل نفسية ، قد تشمل هذه التغييرات الشخصية ، والإكتئاب ، والتهيج ، والاضطراب الثنائي القطب أو الذهان.
  6. مشاكل الدم ، وقد تشمل تدمير خلايا الدم الحمراء (تكسير الدم) مما يؤدي إلى فقر الدم والصفراء.

التشخيص: 

  • يمكن أن يكون تشخيص مرض ويلسون أمراً صعباً لأنه غالباً ما يصعب التعرف على علاماته وأعراضه  بالمقارنة مع أمراض الكبد الأخرى ، مثل التهاب الكبد. بالإضافة إلى أن الأعراض قد تتطور بمرور الوقت ويمكن أن تكون التغييرات السلوكية التي تحدث تدريجياً صعبة بشكل خاص مع التغييرات التي تطرأ على ويلسون. 
  • يعتمد الأطباء على مجموعة من الأعراض والتحاليل للتوصل للتشخيص. وتشمل الإختبارات والإجراءات المستخدمة لتشخيص مرض ويلسون ما يلي: 
  1. اختبارات الدم والبول ، يمكن أن تقوم اختبارات الدم بمراقبة وظائف الكبد والتحقق من مستوى البروتين الذي يربط النحاس في الدم (السيريلوبلازمين) ومستوى النحاس في الدم. كما يمكن قياس كمية النحاس التي تفرز في البول خلال فترة 24 ساعة. 
  2. فحص العين والذي قد يظهر وجود حلقات ذهبية اللون في أطراف القرنية تعرف باسم حلقة كايسر فليشر (Kayser -Fleischer) ، والتي تنتج عن ترسب النحاس الزائد في العينين. كما يرتبط مرض ويلسون أيضاً بنوع  من إعتام عدسة العين ، ويمكن رؤيته في فحص العين.
  3. الحصول على عينة من أنسجة الكبد للتشخيص ولمعرفة كمية النحاس المترسب في الكبد. 
  4. الإختبارات الجينية ، يمكن لفحص الدم تحديد الطفرات الوراثية التي تسبب مرض ويلسون خاصةً في أفراد عائلة الشخص المصاب لمعرفة احتمال إصابتهم قبل ظهور الأعراض.

العلاج:

  1. قد يوصي الطبيب بأدوية تتحد بالنحاس الزائد وتساعد على التخلص منه عن طريق الكلى. 
  2. عند حدوث فشل الكبد الحاد ، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع كبد. 

نمط الحياة والعلاجات المنزلية:

  • يوصى مرضى ويلسون بتحديد كمية النحاس التي يتم استهلاكها في النظام الغذائي. مع اختبار مستويات النحاس في ماء الصنبور إذا كانت الأنابيب المستخدمة في المنزل من النحاس. والتأكد من تجنب الفيتامينات المتعددة التي تحتوي على النحاس.
  • كما ينبغي تجنب الأطعمة التي تحتوي على كميات كبيرة من النحاس وتشملالكبد والمحار والفطر والجوز والشوكولاتة.