01094370412 - 0403272988

اللوكيميا الميلودية النخاعية المزمنة - ابيضاض الدم النقوي المزمن (CML)

الأحد 10 مايو 2020 12:10 ص
اللوكيميا الميلودية النخاعية المزمنة

 اللوكيميا الميلودية النخاعية المزمنة (ابيضاض الدم النقوي المزمن) (CML)

  • هو نوع غير شائع من سرطانات نخاع العظم ، يسبب ابيضاض الدم النقوي المزمن ارتفاع مستوى خلايا الدم البيضاء في الدم.
  • يقصد بالمصطلح مزمن في تعريف ابيضاض الدم النقوي المزمن أن هذا السرطان يتقدم على نحو أبطأ مقارنة بالأنواع الحادة لابيضاض الدم ، يشير المصطلح "نقوي" في تعريف ابيضاض الدم النقوي المزمن إلى نوع الخلايا المصابة بهذا السرطان.
  • قد يسمى ابيضاض الدم النقوي المزمن كذلك باللوكيميا النخاعية المزمنة وسرطان المحببات المزمن ، وعادة ما يصيب كبار السن ، ونادرا ما يحدث في الأطفال ، رغم إمكانية حدوثه في أي فئة عمرية.
  • ساهمت تطورات العلاج بقدر كبير في تحسين تشخيص الأشخاص المصابين ابيضاض الدم النقوي المزمن ، يصل معظم الناس إلى مرحلة التعافي من الأعراض ، ويعيشون لسنوات عديدة بعد التشخيص.

الأعراض

ابيضاض الدم (لوكيميا) النقوي المزمن قد لا يسبب علامات أو أعراض في كثير من الأحيان ، وقد تكتشف أثناء فحص الدم ، وفي حال حدوث الأعراض ، فقد تتضمن ما يلي:

  • ألم العظام.
  • سهولة النزيف.
  • الشعور بالامتلاء بعد تناول كمية صغيرة من الطعام.
  • الشعور بالتعب أو الإنهاك.
  • الحمى.
  • فقدان الوزن غير المقصود.
  • فقدان الشهية.
  • وربما تشعر بالألم أو الامتلاء أسفل الأضلاع الموجودة في الجانب الأيسر من الجسم.
  • فرط التعرق أثناء النوم (التعرق الليلي). 

الأسباب

  • يصاب الشخص بابيضاض الدم (لوكيميا) النقوي المزمن عندما ينحرف شيء ما في جينات خلايا نخاع العظم ، غير واضح ما الذي أطلق أصلا هذه العملية ، يتشكل كروموسوم غير طبيعي  يتسبب في خلق جين جديد ،  يسمح بتكون عدد كبير للغاية من خلايا الدم المريضة.
  • تنشأ خلايا الدم في نخاع العظم ، وهو عبارة عن مادة إسفنجية توجد داخل العظام ، وعندما يؤدي نخاع العظم وظيفته على النحو الطبيعي، ينتج خلايا غير ناضجة (خلايا الدم الجذعية) بطريقة تخضع للسيطرة ، ثم تنضج هذه الخلايا وتنقسم إلى أنواع مختلفة من خلايا الدم التي تنتشر في الجسم: الخلايا الحمراء، والخلايا البيضاء، والصفائح الدموية ، في حالة الإصابة بابيضاض الدم النقوي المزمن ، لا تتم هذه العملية على النحو الصحيح ، لا تنمو خلايا الدم البيضاء المريضة وتموت مثل الخلايا الطبيعية ، ولكن تتراكم خلايا الدم البيضاء المريضة بأعداد هائلة وتزاحم خلايا الدم السليمة وتتلف نخاع العظم.

عوامل الخطر

تتضمن العوامل التي قد تزيد من احتمالية الإصابة بابيضاض الدم النقوي المزمن ما يلي:

  • السن ، كبار السن أكثر عرضة للإصابة.
  • الجنس ، الذكور أكثر عرضة للإصابة.
  • التعرض للإشعاع ، مثل العلاج الإشعاعي لأنواع معينة من السرطان.

التاريخ المرضي للعائلة لا يمثل عامل خطورة ، لا تنتقل الطفرة التي تؤدي إلى ابيضاض الدم النقوي المزمن من الوالدين إلى الأبناء ، ويعتقَد أن هذه الطفرة مكتسبة ؛ أي أنها تحدث بعد الولادة.

التشخيص

  •  الفحص البدني ، وفحص العلامات الحيوية مثل النبض وضغط الدم ، وفحص العقد اللمفية ، الطحال والبطن لتحديد إذا ما كان هناك تضخم بهم.
  • اختبارات الدم ، قد تظهر صورة الدم تشوهات في خلايا الدم مثل الارتفاع الشديد في عدد خلايا الدم البيضاء ، اختبارات كيمياء الدم لقياس وظيفة الأعضاء.
  • فحوصات نخاع العظم ، تستخدم خزعة نخاع العظم وبذل نخاع العظم لتجميع عينات من نخاع العظم من أجل الاختبارات المعملية ، تتضمن هذه الاختبارات تجميع نخاع العظم من عظام الورك.
  • اختبارات للبحث عن كروموسوم فيلادليفيا ، الاختبارات المتخصصة ، مثل تحليل التهجين الموضعي المتألق واختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل ، تفحص عينات الدم ونخاع العظم للكشف عن وجود كروموسوم فيلادليفيا أو جين BCR-ABL.

مراحل ابيضاض الدم النقوي المزمن

تشير مرحلة ابيضاض الدم (لوكيميا) النقوي المزمن إلى شراسة المرض، يحدد طبيبك المرحلة بقياس نسبة الخلايا المريضة إلى الخلايا الصحية في الدم أو نخاع العظم ، تعني النسبة الأعلى من الخلايا المريضة أن ابيضاض الدم (لوكيميا) النقوي المزمن في مرحلة متقدمة وتتضمن المراحل ما يلي:

  • المزمنة ، المرحلة المزمنة هي المرحلة الأولى وتعطي أفضل استجابة للعلاج بصورة عامة.
  • المتسارعة ، المرحلة المتسارعة هي مرحلة انتقالية عندما يصبح المرض أكثر شراسة.
  • الانطلاق ، مرحلة الانطلاق هي مرحلة شديدة عنيفة تصبح مهددة للحياة.

العلاج

  • الهدف من علاج ابيضاض الدم (لوكيميا) النقوي المزمن هو التخلص من خلايا الدم التي تحتوي على جين غير طبيعي يسمى جين BCR-ABL  ، والذي يسبب كثرة زيادة خلايا الدم المريضة ، بالنسبة لمعظم الناس ، يبدأ العلاج بالعقاقير المستهدفة التي قد تساعد في تحقيق فترة خمول للمرض طويلة الأجل للمرض.

1- العلاج الدوائي الموجه

صممت الأدوية الموجهة لمهاجمة السرطان من خلال التركيز على جانب معين من الخلايا السرطانية التي تسمح لها بالنمو والتكاثر ، في ابيضاض الدم النقوي المزمن ، فإن الهدف من هذه الأدوية هو البروتين الذي ينتجه جين BCR-ABL (التيروزين كيناز) وتشمل ما يلي:

  • إماتينيب (جليفيك).
  • داساتينيب (سبريل).
  • نيلوتينيب (تاسينا).
  • بوسوتينيب (بوسولف).
  • بوناتينيب (إكلوسيج).

تشمل الآثار الجانبية لهذه الأدوية الموجهة : تورم أو انتفاخ الجلد ، وغثيان ، وتشنج العضلات ، والشعور بالتعب ، وإسهال ، وطفح جلدي.

تستخدم اختبارات الدم للكشف عن وجود جين BCR-ABL لمراقبة فعالية العلاج الدوائي الموجه ، إذا لم يستجيب المرض أو أصبح مقاوما للعلاج الموجه ، فقد يفكر الأطباء في أدوية أخرى موجهة ، مثل عقار أوماسيتاكسين (سينريبو) أو علاجات أخرى.

لم يحدد الأطباء مرحلة آمنة يمكن أن يتوقف عندها الأشخاص المصابون بابيضاض الدم النقوي المزمن عن تناول الأدوية الموجهة ، لهذا السبب ، يستمر معظم الأشخاص في تناول الأدوية الموجهة حتى عندما تظهر اختبارات الدم خمول المرض.

2- زراعة نخاع العظم

  • توفر عملية زراعة نخاع العظم ، التي تسمى أيضا زراعة الخلايا الجذعية ، الفرصة الوحيدة لعلاج نهائي لسرطان ابيضاض الدم (لوكيميا) النقوي المزمن ، مع ذلك ، عادة ما يكون مخصصا للأشخاص الذين لم يتلقوا العلاجات الأخرى ؛ لأن عمليات زراعة نخاع العظم تنطوي على مخاطر وتحمل نسبة عالية من المضاعفات الخطيرة.

3- العلاج الكيميائي

  • العلاج الكيميائي هو علاج دوائي يقضي على الخلايا السريعة النمو في الجسم ، بما في ذلك خلايا ابيضاض الدم (لوكيميا).
  • تدمج في بعض الأحيان أدوية العلاج الكيميائي مع العلاج الدوائي الموجه بغرض علاج ابيضاض الدم (لوكيميا) النقوي المزمن الحاد.
  • تعتمد الآثار الجانبية للعلاج الكيميائي على الأدوية المتناولة.