01094370412 - 0403272988

أنيميا الفول "نقص إنزيم الجلوكوز 6 فوسفات دي هيدروجيناز"

السبت 04 مايو 2019 02:43 م
أنيميا الفول
 

نقص إنزيم الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجيناز"G6PD"  الذى يسمى أحيانا "أنيميا الفول"

  • هو مرض وراثي ويعتبر الأكثر شيوعا في البشر، فهو يؤثر على 400 مليون شخص في جميع أنحاء العالم وله إنتشار مرتفع في الأشخاص من أصل أفريقي وآسيوي ومتوسطي.
  • ويظهر نقص G6PD في صورة إرتفاع نسبة الصفراء في حديثي الولادة أو تكرار تكسير خلايا الدم الحمراء بعد تناول البقوليات أو التعرض لبعض أنواع العدوي أو الأدوية وبصورة أقل شيوعا تكسير الدم المزمن ومع ذلك ، فالعديد من الذين يعانون من نقص G6PD لا يعانون من أي أعراض للمرض.

1-إرتفاع نسبة الصفراء عند حديثي الولادة:

  • نقص G6PD هو واحد من عوامل الخطر الرئيسية لإرتفاع نسبة الصفراء الشديد عند حديثي الولادة ويظهر عادة في غضون ال24 ساعة الأولى من الحياة ، وعادة ما يكون في وقت سابق عن إرتفاع نسبة الصفراء الفسيولوجيه.
  • ارتفاع نسبة الصفراء يمكن أن يكون شديدا جدا في بعض الأطفال الذين يعانون من نقص فيG6PD  ، وخاصة اذا كان الطفل غير مكتمل النمو أو يعاني من  العدوي ، أو بعض  العوامل البيئية ، وقد تصل لنسبه أكبر من  30 ملليجرام وهو إرتفاع خطير ولكنه نادر الحدوث ، حيث أنه يصيب 5 لكل 100000 ولادة ونقص G6PD هو السبب الرئيسي له.
  • بعض الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من نقص G6PD ، ولم يتم تشخيصهم بعد الولادة مباشرة ، يمكن ان تظهر عليهم الأعراض  في وقت لاحق من الأسبوع الأول من العمر وتكون الأعراض على شكل إرتفاع شديد بنسبة الصفراء ، وضعف التغذية ، والخمول ،  مع صعوبة في التنفس أو تشنجات.
  • إذا لم يتم العلاج بشكل صحيح ، فيمكن أن تسبب إعتلال الدماغ أو التلف العصبي الدائم.

2- أنيميا تكسيريه حاده بالدم:

  • وتحدث عند التعرض للمواد المؤكسده مثل بعض الأدوية ، والمواد الكيميائية ، والإلتهابات ، وزيادة حموضة الدم ، أو بعد تناول البقوليات.
  • ويبدأ تكسير الدم عادة بعد 24-72 ساعة من التعرض للمواد المؤكسده وفي حالات تكسير الدم الحاد تظهر الأعراض في صورة شعور بالضيق والتهيج والضعف وإصفرار العين والجلد وعدم إنتظام دقات القلب بسبب فقر الدم ، ويكسب البول لون داكن (لون الشاي) في غضون 6-24 ساعة.
  • وتكسير الدم الحاد هو عادة ما يتوقف في غضون 8-14 يوم بسبب الإنتاج التعويضي لنخاع العضم من خلايا الدم الحمراء الشابة ، والتي لديها مستويات عالية من إنزيم G6PD.
  • والفشل الكلوي الحاد هو من المضاعفات النادرة من فقر الدم التكسيري الحاد لدى البالغين.

3- الأنيميا التكسيريه المزمنه:

  • هناك نسبة صغيرة من المرضى الذين يعانون من نقص G6PD يعانون من أنيميا تكسيريه مزمنه وعادة يكون المريض ذكرا له تاريخ مرضي من إرتفاع الصفراء بعد الولاده ويعاني من أعراض فقر الدم ، وإرتفاع فى الصفراء غير معلوم السبب أو حصى في المرارة في وقت لاحق من الحياة.
  • وعلى الرغم من أن لديه أنيميا تكسيريه مزمنه ، فهو أيضا عرضة للأنيميا التكسيريه الحاده عند التعرض للمواد المؤكسده.

قائمة بالممنوعات للوقايه من الأنيميا الناتجه عن نقص إنزيم الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجيناز (G6PD):

  • جميع أنواع البقوليات.
  • الأطعمة التي تحتوي على فيتامين سي مثل الليمون والبرتقال.
  • بعض المسكنات ، وخافضات الحرارة مثل الأسبرين.
  • بعض الأدوية المضادة للقيء مثل مشتقات الفينوتيازين.
  • تناول مضادات حيوية تحتوي على مشتقات السلفا  أو السلفوناميدات او الكلورامفينيكول.
  • تناول بعض الأدوية المضادة للملاريا مثل الكلوروكين الكيناكرين.
  •  بعض مضادات الإلتهابات غير الستيرويدية.
  • بعض الأدوية لأمراض القلب مثل الهيدرالازين وأدوية السل مثل الإيزونيازيد وأدوية تليف الكبد.

والعلاج يكمن في:

  • البعد عن تناول هذه الأطعمة والأدوية المؤكسدة.
  • بدائل البقوليات في الأطعمة ، ويوجد العديد من الأطعمة المغذية وهي: الأسماك ، اللحوم ، الفطر أو عيش الغراب ، الألبان وبياض البيض.