تعدد أو كثرة كرات الدم الحمراء الحقيقية أو الأولية
- هو سرطان دم بطيء النمو حيث ينتج نخاع العظام الكثير من خلايا الدم الحمراء، وهذه الخلايا الزائدة تزيد من لزوجة الدم، وتبطيء من تدفقه، كما أنها تسبب مضاعفات، مثل جلطات الدم والتي يمكن أن تؤدي إلى نوبة قلبية أو سكتة دماغية.
- وهذا المرض غير شائع وعادة ما يتطور ببطء، وربما على مدار سنوات بدون أعراض ويتم إكتشافه بالصدفه عند إجراء صورة دم لسبب آخر.
- وقد يشكل المرض خطر علي الحياة إذا لم يتم علاجه، ولكن الرعاية الطبية المناسبة يمكن أن تساعد في تخفيف أعراض ومضاعفات المرض وتحد من خطر تطور المرض إلى سرطان أكثر خطورة، مثل تليف النخاع أو سرطان الدم الحاد.
الأعراض
كثير من الناس ليس لديهم أعراض والبعض قد يعاني من :
- حكة، وخاصة بعد حمام دافئ.
- صداع.
- دوخة.
- نزيف أو كدمات، وعادة ما تكون من إصابة طفيفة.
- ضعف عام.
- إعياء.
- عدم وضوح الرؤية.
- التعرق المفرط.
- تورم مؤلم في مفصل واحد، وغالبا إصبع القدم الكبير.
- ضيق في التنفس.
- خدر، وخز، أو ضعف في اليدين والقدمين والذراعين أو الساقين.
- شعور بالإمتلاء أو الإنتفاخ في الجزء العلوي من البطن بسبب تضخم الطحال.
- حمى.
- فقدان الوزن غير المبرر.
الأسباب:
- يحدث نتيجة طفرة في الجينات مما يسبب مشكلة في إنتاج خلايا الدم فتؤدى إلى إنتاج نخاع العظام لبعض خلايا الدم بكمية كبيرة.
عوامل الخطر:
- يمكن أن يحدث في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعا لدى البالغين الأكبر 60 عاما.
المضاعفات المحتملة ما يلي:
- جلطات الدم: يمكن أن تسبب سكتة دماغية أو نوبة قلبية أو إنسداد في شريان في الرئتين (إنسداد رئوي) أو في وريد عميق داخل العضلات (تخثر الأوردة العميقة).
- تضخم الطحال.
- مشاكل بسبب إرتفاع مستويات خلايا الدم الحمراء، يمكن أن يؤدي عدد كبير جدا من خلايا الدم الحمراء إلى عدد من المضاعفات الآخرى، بما في ذلك التقرحات على بطانة المعدة الداخلية أو الأمعاء الدقيقة أو المريء (القرحة الهضمية) والإلتهاب في المفاصل (النقرس).
- إضطرابات الدم الأخرى، في حالات نادرة، يمكن أن تؤدي إلى أمراض دم أخرى، بما في ذلك الإضطراب التدريجي الذي يتم فيه إستبدال نخاع العظم بأنسجة ندبية (تليف النخاع)، وهي حالة لا تنضج فيها الخلايا الجذعية أو تعمل بشكل صحيح، أو سرطان الدم ونخاع العظام (اللوكيميا الحادة).
التشخيص:
قد تكشف اختبارات الدم:
- زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء، وفي بعض الحالات زيادة في الصفائح الدموية أو خلايا الدم البيضاء.
- مستويات مرتفعة من الهيموجلوبين الذي يحمل الاكسجين.
- مستويات منخفضة جدا من الهرمون الذي يحفز نخاع العظام لإنتاج خلايا الدم الحمراء الجديدة (إريثروبويتين).
- عينه أو خزعه من نخاع العظام: إختبارات لطفرة الجينات (طفرة JAK2 ) التي تسبب كثرة الخلايا الحمراء الحقيقيه.
العلاج :
كثرة الخلايا الحمراء الحقيقية حالة مزمنة لا يمكن علاجها تماما، ويركز العلاج على تقليل كمية خلايا الدم، وفي كثير من الحالات يمكن للعلاج أن يقلل من خطر حدوث مضاعفات وتخفيف الأعراض ويشمل العلاج مايلي:
- سحب الدم من الأوردة، عادة ما يكون الخيار الأول للعلاج وهذا يقلل من عدد خلايا الدم ويقلل من حجم الدم، مما يسهل تدفق الدم، وعدد المرات التي يحتاجها المريض لسحب الدم يعتمد على شدة حالته.
- جرعة منخفضة من الأسبرين، قد يوصي الطبيب بأخذ جرعة منخفضة من الأسبرين للحد من خطر الجلطات الدموية، وقد تساعد أيضا على تقليل الألم في القدم أو اليدين.
- أدوية لتقليل خلايا الدم، ففي الوقت الذي لا يساعد سحب الدم وحده في تحسن الحالة، يمكن استخدام الأدوية، مثل هيدروكسي يوريا (دروكسيا، هيدرا)، لقمع قدرة نخاع العظام على إنتاج خلايا الدم.
- يمكن استخدام ألفا إنتيرفيرون لتحفيز الجهاز المناعي لمحاربة الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء.
- العلاج للحد من الحكة: قد يصف الطبيب الدواء، مثل مضادات الهيستامين، أو يوصي بالعلاج بالأشعة فوق البنفسجية .
- بعض الادويه المضادة للإكتئاب قد تستخدم في علاج الحكه ولكن تحت إشراف طبي.
- الأدوية التي تمنع حدوث طفرة جين JAK2 وغيرها تحت الدراسة في الوقت الحالي.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية, يمكنك أن تأخذ خطوات لمساعدة نفسك علي الشعورعلى نحو أفضل:
- ممارسه الرياضة بطريقة معتدلة، مثل المشي، يمكن أن يحسن تدفق الدم، مما يقلل من خطر الجلطات الدموية.
- تجنب التدخين، قد يؤدي التدخين إلى تضيق الأوعية الدموية، مما يزيد من خطر الإصابة بأزمة قلبية أو السكتة الدماغية بسبب جلطات الدم.
- الإستحمام في الماء البارد للحد من الحكه، تجنب الإستحمام بالماء الساخن.
- المحافظة على البشرة من الخدش لأن ذلك يضر بالبشرة ويزيد من خطر الإصابة بالعدوى.
- المحافظة على البشرة في حالة رطبة.
- تجنب درجات الحرارة القصوى، حيث أن ضعف تدفق الدم يزيد من خطر الإصابة في درجات الحرارة الساخنة والباردة، في الطقس البارد دائما يوصى بارتداء الملابس الثقيلة وخاصة اليدين والقدمين، أما بالنسبة للطقس الحار، فينبغي الحماية الجيدة من الشمس مع شرب الكثير من السوائل.
- ضعف الدورة الدموية يمكن أن يجعل من الصعب شفاء القروح، وخاصة تلك التي تصيب اليدين والقدمين، كما يوصى بفحص القدمين بإنتظام وإخبار الطبيب عن أي قروح.