كثرة الصفيحات الدموية الأولية
- هو اضطراب غير شائع ينتج فيه الجسم صفيحات دموية أكثر من اللازم ، قد تتسبب هذه الحالة في الشعور بالتعب والدوار والإصابة بصداع وتغييرات في الرؤية ، كما تؤدي إلى زيادة خطورة الإصابة بالجلطات الدموية.
- ويعد زيادة الصفيحات الدموية أكثر شيوعا لدى الأشخاص فوق سن 50 ، رغم أنه قد يصيب الأشخاص الأصغر سنا أيضا ، كما أنه أكثر شيوعا لحد ما لدى النساء.
الأعراض
قد لايعانى المريض أي أعراض يمكن ملاحظتها للإصابة بكثرة الصفيحات مجهولة السبب ، وقد يكون المؤشر الأول للإصابة بهذا الاضطراب هو الإصابة بتجلط الدم في أي مكان في الجسم والتي تحدث غالبا في الدماغ واليدين والقدمين ، وتعتمد العلامات والأعراض على المكان الذي يتكون فيه تجلط الدم وتشمل:
- الصداع.
- دوخة أو دوار.
- ألم الصدر.
- إغماء.
- تغيرات مؤقتة في الرؤية.
- تنميل وشعور بالوخز في اليدين والقدمين.
- احمرار وألم حارق في اليدين والقدمين (احمرار الأطراف المؤلم).
وقليلا ماتتسبب كثرة الصفيحات في النزيف خاصة إذا كان العدد شديد الارتفاع (أكثر من مليون صفيحة دموية لكل ميكرو لتر من الدم) على شكل:
- نزيف أنفي.
- كدمات.
- نزيف من الفم أو اللثة.
- براز مصحوب بالدم.
في حالة حدوث جلطة دموية في أحد الشرايين التي تمد الدماغ بالدم ، فقد تتسبب في نوبة إقفارية عابرة (TIA) أو سكتة دماغية عن طريق انقطاع تدفق الدم إلى جزء من الدماغ بشكل مؤقت ، تتضمن علامات السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة التي تحدث فجأة وأعراضهما ما يلي:
- ضعف أو تنميل في الوجه أو الذراع أو الساق، وعادةً ما يكون ذلك في جانب واحد من الجسم.
- صعوبات في التحدث أو فهم الكلام (فقدان القدرة على الكلام).
- الرؤية الضبابية أو المزدوجة أو الضعيفة.
الأسباب
- في هذه الحالة يصنع نخاع العظام كميات كبيرة جدا من الخلايا التي تشكل الصفيحات.
- إن أسباب حدوث هذا غير واضحة ، حوالي 90 في المائة من المصابين بالاضطراب لديهم طفرة جينية مكتسبة تساهم في المرض.
- في الوضع الطبيعي تلتصق الصفيحات معا لتساعد في تكوين جلطات دم ، التى تعمل على توقف النزيف عندما يحدث ضررا للأوعية الدموية كالإصابة بجرح قاطع.
- يتراوح عدد الصفائح الطبيعية بين 150,000 و450,000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم ، تزداد لدى المصاب بمرض كثرة الصفيحات مجهولة السبب لأكثر من 450,000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم.
- إلى جانب ذلك فان الصفيحات الزائدة قد لا تعمل بشكل طبيعي مما يؤدي إلى تجلط أو نزيف غير طبيعيين.
- إذا كانت هناك حالة كامنة مثل عدوى أو نقص في الحديد تسبب ارتفاع عدد الصفائح الدموية ، فإنها تسمى كثرة الصفيحات التفاعلية أو الثانوية ، تؤدي كثرة الصفيحات الثانوية إلى خطر أقل من جلطات الدم والنزيف بالمقارنة مع كثرة الصفيحات مجهولة السبب.
المضاعفات
يعد كبار السن والأشخاص الذين تمت إصابتهم بجلطات دموية سابقا أو بمشاكل نزيف مرتبطة بالمرض أيضا أكثرعرضة لخطر حدوث مضاعفات.
يمكن أن يؤدي تجلط الدم غير الطبيعي إلى الإصابة بمجموعة متنوعة من المضاعفات محتملة الخطورة ، بما في ذلك:
- سكتة دماغية ، ويمكن أن تسبب الجلطة التي تعوق تدفق الدم إلى الدماغ الإصابة بسكتة دماغية.
- النوبة القلبية ، تؤدي جلطات الدم التي تعيق تدفق الدم إلى القلب إلى الإصابة بنوبات قلبية.
- نزيف مفرط ، وقد يظهر هذا على صورة نزيف من الأنف ، أو نزيف اللثة أو كدمات.
ونادرا ، ما تتطور الإصابة بكثرة الصفيحات الأولية إلى هذه الأمراض التي تهدد الحياة:
- ابيضاض الدم النقوي الحاد (اللوكيميا الميلودية الحادة) يعد هذا نوعا من أنواع سرطان نخاع العظام والذي يتطور بسرعة.
- التليف النقوي ، يسبب هذا الاضطراب التدريجي تليف نخاع العظم ، الأمر الذي يؤدي إلى فقر دم شديد وتضخم في الكبد والطحال.
مضاعفات الحمل
- يزداد خطر إصابة النساء الحوامل بمضاعفات أكثر ، ومع ذلك ، يمكن أن تؤدي كثرة الصفيحات غير المسيطر عليها إلى الإجهاض ومضاعفات أخرى ، قد يتم تقليل مخاطر المضاعفات من خلال الفحوصات المنتظمة والأدوية.
التشخيص
إذا كان عدد الصفائح الدموية أعلى من 450.000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم ، سيبحث الطبيب عن وجود حالة كامنة ، سيستبعد جميع الأسباب الأخرى المؤدية لزيادة الصفائح الدموية لتأكيد تشخيص كثرة الصفيحات مجهولة السبب عن طريق:
1- فحوص الدم
- عدد الصفائح الدموية.
- حجم الصفائح الدموية.
- نشاط الصفائح الدموية.
- عيوب وراثية معينة ، مثل الطفرات الجينية JAK2، CALR أو MPL.
- مستويات الحديد.
- علامات الالتهاب.
2- اختبارات نخاع العظم
- بذل نخاع العظم باستخراج كمية صغيرة من نخاع العظم السائل بواسطة إبرة ويتم فحص العينة تحت المجهر للخلايا غير الطبيعية.
- خزعة (عينة) نخاع العظم ، يأخذ الطبيب عينة من نسيج نخاع العظم الصلب ويتم فحص العينة تحت المجهر لتحديد ما إذا كان النخاع العظمي يحتوي على عدد أكبر من العدد الطبيعي للخلايا الكبيرة التي تصنع الصفائح الدموية (الخلايا العملاقة).
العلاج
على الرغم من عدم وجود علاج نهائي لكثرة الصفيحات مجهولة السبب ، هناك الكثير من العلاجات المتاحة ويعتمد علاج كثرة الصفيحات مجهولة السبب على خطر الإصابة بتخثر الدم أو بنوبات النزيف.
العلاج
قد يقترح الطبيب أحد الأدوية التالية ، وربما مع جرعة منخفضة من الأسبرين ؛ لتقليل عدد الصفائح أو خطر الإصابة بالجلطات:
- هيدروكسي يوريا (Droxia ، Hydrea) يقلل هذا الدواء إنتاج نخاع العظم لخلايا الدم ، بما في ذلك الصفائح الدموية ، وعادة ما تكون آثاره الجانبية خفيفة وقد تتضمن غثيان وسقوط الشعر وتغير لون الأظافر وقرح في الفم أو على الساقين.
- سيراقب الطبيب أعداد خلايا الدم ووظيفة الكبد ، لوجود بعض المخاوف من أن الاستخدام لفترة طويلة قد يزيد بشكل طفيف من خطر الإصابة بابيضاض الدم النقوي الحاد
- أناجريليد (أجريلين) ، بعكس الهيدروكسي يوريا ، لا يرتبط الأناجريليد بزيادة خطر الإصابة بابيضاض الدم ، ولكنه لا يعتبر بنفس الكفاءة وقد تتضمن الآثار الجانبية احتباس السوائل ومشكلات بالقلب وصداع ودوخة وغثيان وإسهال.
- الإنترفيرون – ألفا (إنترون أ) أو بيجنتيرفيرون ألفا – 2أ (بيجاسيس) ، يتم إعطاء هذا الدواء عن طريق الحقن وقد يؤدي إلى تفاقم الآثار الجانبية عن جرعة هيدروكسي يوريا أو أناجريليد ، ولكنه أفضل خيار لبعض الأفراد ، قد تتضمن الآثار الجانبية أعراض تشبه الإنفلونزا والشعور بالارتباك والغثيان والاكتئاب والإسهال والنوبات والتهيج والنعاس.
إجراء حالات الطوارئ
يتم استخدام إجراء طبي يسمى فصل الصفائح الدموية فقط في حالات الطوارئ ، مثل الإصابة بالسكتة الدماغية أو غيرها من مظاهر تجلط الدم الخطيرة ، فهو يخفض عدد الصفائح الدموية مؤقتا عن طريق جهاز يزيل الصفائح الدموية.
تغيير نمط الحياة
اختيارعادات نمط حياة صحي للحد من خطر الإصابة بحالات قد تسهم في تجلط الدم ، وذلك يشمل داء السكري وارتفاع ضغط الدم وارتفاع نسبة الكولسترول في الدم مثل:
- تناول طعاما صحيا ، اختيار نظام غذائي متنوع غني بالحبوب الكاملة والخضار والفواكه ولا يتضمن الكثير من الدهون المشبعة للحفاظ على وزن طبيعي.
- زيادة النشاط البدني ، استهداف مدة 30 دقيقة على الأقل من النشاط البدني المعتدل في اليوم ، أخذ جولة من المشي اليومي السريع ، أو ركوب الدراجة أو القيام بدورات سباحة.
- الحفاظ على وزن طبيعي ، زيادة الوزن أو السمنة يزيد من خطر الجلطات الدموية.
- الإقلاع عن التدخين.