01094370412 - 0403272988

تصلب الجلد (scleroderma)

الأربعاء 10 يوليو 2019 03:50 م
تصلب الجلد

تصلب الجلد (scleroderma)

  • يعد تصلب الجلد مجموعة من الأمراض النادرة التي تنطوي على صلابة وتشدد الجلد والأنسجة الضامة ، وهي الألياف التي توفر الإطار والدعم للجسم.
  • عادة لا يؤثر تصلب الجلد إلا على الجلد في بعض الأفراد ، ولكنه قد يؤثر أيضًا على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والجهاز الهضمي في العديد من الأفراد.
  • يصيب تصلب الجلد النساء أكثر من الرجال ، وتحدث الإصابة بشكل أكثر شيوعًا في سن يتراوح بين 30 و50 عامًا. ومع أنه لا يوجد علاج لتصلب الجلد، إلا أنه يمكن لمجموعة متنوعة من العلاجات أن تخفف من الأعراض وتحسن نمط الحياة.

الأعراض

 تتنوع علامات تصلب الجلد وأعراضه بناءً على المناطق المصابة: 

  • الجلد : تصلب الجلد وتضيقه والشعور بالشد ، ويمكن أن تأخذ تلك الرقع شكلاً بيضاويًا أو خطوطًا مستقيمة ، أو تغطي مناطق واسعة من الجذع والأطراف.
  • يختلف عدد الرقع ، وموقعها ، وحجمها بناءً على نوع تصلب الجلد ، يمكن أن يبدو الجلد لامعًا نظرًا لشدة تضيقه ، كما قد تتقيد حركة المنطقة المُصابة ، أصابع اليدين أو القدمين ، إحدى علامات تصلب الجلد المبكرة هي الاستجابة المبالغ فيها نحو درجات الحرارة الباردة أو التوتر العاطفي ، الأمر الذي يمكنه التسبب في خِدر ، أو ألم ، أو تغيرات لونية في أصابع اليدين أو القدمين ، هناك حالة تُسمى بداء رينود ، والتي تحدث أيضًا لدى الأشخاص الذين لا يعانون تصلب الجلد. 
  • الجهاز الهضمي: بالإضافة إلى الارتجاع الحمضي ، الذي يمكنه إتلاف المريء ، قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد مشكلات متعلقة بإمتصاص المواد المُغذية.
  • القلب، أو الرئتان، أو الكليتان: يمكن أن يؤثر تصلب الجلد عليهم بدرجات متفاوتة ، يمكن أن تصبح هذه المشكلات مهددة للحياة في حالة عدم علاجها.

الأسباب

  • ينتج تصلب الجلد عن فرط إنتاج وتراكم الكولاجين في أنسجة الجسم ، والكولاجين عبارة عن نوع ليفي من البروتين يشكل الأنسجة الضامة للجسم ، بما في ذلك الجلد ، لا يعرف الأطباء بالتحديد السبب الكامن وراء الإنتاج غير الطبيعي للكولاجين ، ولكن يبدو أن الجهاز المناعي للجسم يلعب دورًا في الأمر ، لدى بعض الأفراد المعرضين من الناحية الوراثية ، وربما تكون الأعراض ناتجة عن التعرض لأنواع معينة من المبيدات الحشرية.

المضاعفات

تتراوح مضاعفات تصلب الجلد من الخفيفة إلى الشديدة ويمكن أن تؤثر على :

1- أطراف الأصابع

  •  يمكن أن تكون أنواع مرض رينود الذي يحدث مع تصلب الجلد شديدة لدرجة أن تدفق الدم بشكل محدود يدمر الأنسجة في أطراف الأصابع بشكل دائم ، الأمر الذي يتسبب في  قرحات جلدية (تقرحات) ، في بعض الحالات ، قد تحدث الغرغرينا.

2- الرئتان

  •  قد يتسبب تندب أنسجة الرئة (التليف الرئوي) في خفض وظيفة الرئة والقدرة على التنفس وتحمل التمارين الرياضية ، قد تصاب أيضًا بارتفاع ضغط الدم في الشرايين التي توصل الدم إلى الرئتين (فرط ضغط الدم الرئوي).

3- الكليتان

  • عندما يؤثر تصلب الجلد على الكليتين ، يتسبب فى ضغط الدم المرتفع ، وإرتفاع مستوى البروتين في البول ، قد تشمل الآثار الأكثر خطورة لمضاعفات الكلى أزمة الكلى ، والتي تنطوي على زيادة مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع.

4- القلب

  • تندب أنسجة القلب يزيد من خطر حدوث نبض القلب غير الطبيعي (إضطراب نظم القلب) وفشل القلب الإحتقاني ، ويمكن أن يسبب إلتهاب الكيس الغشائي المحيط بالقلب (إلتهاب التامور) ، يمكن أيضًا أن يرفع تصلب الجلد الضغط على الجانب الأيمن من القلب ويجعله يتلف.

5- الأسنان

  •  يمكن أن يتسبب شد الجلد الشديد في أن يصبح الفم أصغر وأضيق ، لا يفرز الأشخاص المصابون بتصلب الجلد غالبًا كميات طبيعية من اللعاب ، لذلك يزيد خطر الإصابة بتسوس الأسنان.

6- الجهاز الهضمي

  •  يمكن أن تؤدي المشكلات الهضمية المرتبطة بتصلب الجلد لحدوث إرتجاع حمضي وصعوبة البلع بالإضافة إلى نوبات من الإمساك بالتناوب مع نوبات من الإسهال.

7- الوظيفة الجنسية.

  • غالبًا ما يُعاني الأشخاص المصابون بتصلب الجلد من ضعف الانتصاب ، قد يؤثر تصلب الجلد أيضًا على الوظيفة الجنسية لدى السيدات.

العلاج

  • في بعض الحالات، فإن مشكلات الجلد المرتبطة بتصلب الجلد تزول من تلقاء نفسها خلال 3 إلى 5 سنوات ، يتفاقم نوع تصلب الجلد الذي يصيب الأعضاء الداخلية عادةً بمرور الوقت ، وبالنسبة للأدوية فإنه إلى الآن لم يتم تطوير أي أدوية يمكنها أن توقف العملية الكامنة لتصلب الجلد — الإفراط في إنتاج الكولاجين. لكن يمكن أن يساعد تناول أدوية متنوعة في السيطرة على أعراض تصلب الجلد أو المساعدة في منع حدوث مضاعفات.
  • لتحقيق هذا، قد تقوم هذه الأدوية بتوسيع الأوعية الدموية:
    • فقد تساعد أدوية ضغط الدم التي توسع الأوعية الدموية في منع حدوث مشاكل في الرئة والكلى ويمكن أن تساعد في علاج مرض رينود.
    • كبت جهاز المناعة ، قد تساعد الأدوية التي تكبت جهاز المناعة مثل تلك التي يتم تناولها بعد عمليات زراعة الأعضاء في الحد من أعراض تصلب الجلد.
    • تقليل حمض المعدة ، يمكن للأدوية المثبطة لمضخة البروتون التي تقلل من افراز حمض المعدة أن تخفف من أعراض الارتجاع الحمضي.
    • منع العدوى ، قد يساعد مرهم المضاد الحيوي والتنظيف والحماية من البرد في منع الإصابة بقرحة أنمل الإصبع الناتجة عن مرض رينود.
    • يمكن للتطعيمات ضد الإنفلونزا والالتهاب الرئوي أن تساعد في حماية الرئتين التالفتين جراء تصلب الجلد.
    • تخفيف الألم ، إذا لم تكن مسكنات الألم التي تُصرف دون وصفة طبية لا تساعد بشكل كافِ ، يمكنك أن تطلب من طبيبك أن يصف لك أدوية أكثر قوة.
  • العلاج بإمكان اختصاصي العلاج الطبيعي أو المهني مساعدتك على: معالجة الألم ، تحسين قواك وقدرتك على الحركة الحفاظ على أداء مهامك اليومية بمفردك دون مساعدة الجراحة باعتبارها الملاذ الأخير.
  • قد تشمل الخيارات الجراحية لعلاج مضاعفات تصلب الجلد ما يلي:
    • البتر ، إذا كانت قرحة الإصبع الناتجة عن حالة شديدة من مرض رينود قد تطورت إلى غرغرينا ، فقد يكون البتر ضروريًا.
    • زراعة الرئة قد يكون المرضى الذين وصلت حالتهم إلى إرتفاع ضغط الدم في شرايين الرئتين (إرتفاع ضغط الدم الرئوي) مرشحين لزراعة الرئة.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

يمكن اتخاذ عدد من الخطوات لمساعدتك في السيطرة على أعراض تصلب الجلد:

  • حافظ على نشاطك ، فممارسة التمارين تساعد في الحفاظ على مرونة الجسم وتحسن الدورة الدموية وتخفف من التصلب ، يمكن لتمارين زيادة نطاق الحركة أن تساعد في الحفاظ على مرونة الجلد والمفاصل.
  • امتنع عن التدخين ، يتسبب النيكوتين في تضيق الأوعية الدموية ويؤدي إلى تفاقم مرض رينود ، كما يمكن أن يسبب التدخين تضيقًا دائمًا في الأوعية الدموية ، قد يكون الإقلاع عن التدخين أمرًا صعبًا  لذا اطلب من طبيبك المساعدة.
  • السيطرة على حرقة المعدة ، تجنب تناول الأطعمة التي تسبب لك حرقة المعدة أو الغازات ، وتجنب أيضًا تناول الوجبات في وقت متأخر من الليل ، قم برفع رأس السرير لمنع أحماض المعدة من الارتداد لأعلى إلى المريء (الإرتجاع) في أثناء النوم ، قد تساعد مضادات الحموضة في تخفيف الأعراض.
  • احمِ نفسك من البرد ، قم بارتداء القفازات لحماية يديك من التعرض للبرد في أي وقت  حتى عند فتحك للثلاجة أو المبرد وعندما تكون بالخارج في البرد ، قم بتغطية وجهك ورأسك وارتدِ طبقات من الملابس الدافئة.
  • التأقلم والدعم حيث أن العيش بمرض تصلب الجلد ، شأنه شأن غيره من الأمراض المزمنة ، يمكن أن يصاحبه إضطراب شديد في المشاعر. وهذه بعض الاقتراحات لمساعدتك على التغلب على هذا الإضطراب:
  • داوم قدر الإمكان على قيامك بالأنشطة اليومية العادية.
  • حافظ على الحركة بسرعة غير مرهقة وتأكد من الحصول على قسط الراحة الذي تحتاجه.
  • ابق على إتصال مع الأصدقاء والعائلة.
  • واصل الهوايات التي تستمتع بها والتي يمكنك القيام بها.
  • تذكر دائمًا أن حالتك البدنية قد تؤثر تأثيرًا مباشرًا على حالتك الذهنية.
  • من الشائع الشعور بإنكار المرض والغضب والإحباط مع الأمراض المزمنة.
  • في بعض الأحيان، قد تحتاج إلى أدوات إضافية للتعامل مع مشاعرك ، وقد يستطيع المختصون ، مثل المعالجين النفسيين أو علماء النفس السلوكيين ، مساعدتك على رؤية الأمور من المنظور الصحيح ، ويمكنهم كذلك مساعدتك على اكتساب مهارات التكيف بما فيها أساليب الاسترخاء.