الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون
- هو حالة وراثية ، نادرة تحدث بسبب طفرة في الجين المسؤول عنها ، معظم الناس يرثون الجين من أحد الوالدين ، إلا أن الطفرة الجينية تحدث وحدها دون سابق إنذار في نسبة تتراوح ما بين 25% و30% من المصابين به.
- يسبب هذا الداء ظهور زوائد في الأمعاء الغليظة (القولون) والمستقيم ، قد تظهر أيضا في الجزء العلوي من القناة المعوية ، وخاصة بداية الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر) ، وإذا لم تعالج ، تصبح تلك الزوائد الكامنة في القولون والمستقيم سرطانية ببلوغ الأربعينيات من العمر.
- يحتاج أغلب المصابين بهذا الداء عاجلا أم آجلا لاستئصال الأمعاء الغليظة جراحيا لتجنب السرطان ، يمكن لزوائد الاثني عشر كذلك أن تصبح سرطانية ، لكن يمكن منع ذلك بالفحص الدوري وإزالة الزوائد أولا بأول.
- يصاب بعض الأشخاص بحالة أبسط من هذا المرض ، وهي الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون الموهن ، يصاب هؤلاء الأشخاص بعدد أقل من الزوائد (متوسطة 30) ويتأخر تحولها لتصبح سرطانية لعمر أكبر.
الأعراض
- العرض الرئيسي للزوائد اللحمية الوراثية بالقولون (FAP) هو نمو مئات أو حتى آلاف الزوائد في القولون والمستقيم ، عادة أثناء سن المراهقة ، وبحلول عمر الأربعين ، من المؤكد أن تتحول الزوائد إلى سرطان القولون أو المستقيم.
الأسباب
- تحدث الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون ، نتيجة لوجود عيب في جين ينتقل بالوراثة من أحد الوالدين ، لكن يتطور الجين المعيب لدى بعض الأشخاص مما يتسبب في حدوث الحالة المرضية.
عوامل الخطر
- يزداد خطر الإصابة بالزوائد اللحمية الوراثية بالقولون إذا كان لدى المريض أب أو طفل أو أخ أو أخت مصابون بهذه الحالة المرضية.
المضاعفات
بالإضافة إلى سرطان القولون ، يمكن أن تسبب الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون مضاعفات أخرى:
- زوائد الاثني عشر ، تنمو هذه الزوائد في الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة وقد تتحول إلى خلايا سرطانية ، ولكن مع المتابعة الدقيقة ، يمكن الكشف عن الزوائد غالبا في الاثني عشر وإزالتها قبل أن تتحول إلى سرطان.
- الأورام الحميدة ، تحدث هذه الأورام الحميدة فى المنطقة من الاتنى عشر عند مخرج تدخل القنوات الصفراوية والبنكرياس، قد تصبح الأورام الحميدة سرطانية ولكن غالبا ما يمكن الكشف عنها وإزالتها قبل تحولها إلى السرطان.
- أورام المعدة الحميدة ، تنمو الأورام الحميدة هذه في بطانة المعدة.
- الأورام الرباطية ، يمكن أن تنشأ هذه الكتل غير السرطانية في أي مكان في الجسم ولكن غالبا تظهر في منطقة المعدة ، ويمكن أن ينتج عن الأورام الرباطية مشاكل في حالة نموها في الأعصاب أو الأوعية الدموية أو كانت ضاغطة على أجهزة أخرى في الجسم.
- أنواع السرطان الأخرى ، يمكن أن يسبب داء FAP السرطان في الغدة الدرقية ، أو الجهاز العصبي المركزي ، أو الغدد الكظرية ، أو الكبد أو غيرها من الأجهزة.
- أورام الجلد غير السرطانية (الحميدة).
- أورام العظام الحميدة (الأورام العظمية).
- التضخم الخلقي لظهارة الصبغ الشبكية (CHRPE) ، هذه هي تغيرات الصبغ الحميدة في شبكيه العين.
- تشوهات الأسنان ، ويشمل ذلك الأسنان الزائدة أو الأسنان البارزة.
- فقر الدم (الأنيميا).
الوقاية
- لايمكن الوقاية من الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون لأنه حالة جينية وراثية ، ومع ذلك ، إذا كنت أنت أو طفلك في خطر الإصابة بالزوائد اللحمية الوراثية بالقولون لإصابة أحد أفراد عائلتك بهذه الحالة ، فستحتاج إلى اجراء الاختبارات الجينية والاستشارة الطبية.
- إذا كنت مصابا بالزوائد اللحمية الوراثية بالقولون ، فستحتاج إلى اجراء فحوصات الأشعة الدورية يتبعها الجراحة إذا لزم الأمر ، يمكن أن تساعد الجراحة في منع تطور سرطان المستقيم والقولون أو المضاعفات الأخرى.
التشخيص
- أنت في خطر الإصابة بالزوائد اللحمية الوراثية بالقولون إذا كان لديك أحد الوالدين أو طفل أو أخ أو أخت مصاب بهذه الحالة ، إذا كنت في خطر الإصابة بالزوائد اللحمية الوراثية بالقولون ، فمن المهم إجراء الفحص المتكرر والبدء من فترة الطفولة ، يمكن أن تكشف الفحوصات السنوية عن نمو الزوائد قبل أن تصبح سرطانية.
1- الفحوصات الدورية
- منظار القولون والسيني (آخر 60 سم من القولون) تنصح الجمعية الأمريكية للجهاز الهضمي أولئك المشخصين بالزوائد اللحمية الوراثية بالقولون ، أو الذين يكون أحد أفراد عائلتهم مصابا به لكنهم لم يجروا تحاليل الجينات المتوارثة ؛ بإجراء مسحة للسيني بشكل دوري ، بدءا من سن 10 و12 سنة.
- منظار القولون ، في حالة اكتشاف زوائد ورمية في القولون ، ستخضع لعدة فحوصات قولونية بالمنظار بشكل منتظم حتى وقت عمليتك الجراحية لإزالة القولون.
- بالإضافة إلى استخدام المنظار عبر المريء والمعدة والاثني عشر ، قد يزيل الطبيب عينة صغيرة من الأنسجة (خزعة) لمزيد من الدراسة.
- الأشعة المقطعية (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) خاصة في حالة الأورام الرباطية.
2- الفحص الجيني
قد يقترح الطبيب إجراء الاختبار الجيني إذا:
- كان أفراد عائلتك مصابين بالزوائد اللحمية الوراثية بالقولون.
- كنت تشعر ببعض علامات الإصابة بالزوائد اللحمية الوراثية بالقولون.
استبعاد الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون يقي الأطفال من خطر الفحص والاضطراب العاطفي ، يقلل الفحص والعلاج المناسب للأطفال الذين يحملون الجين ، خطر الإصابة بالسرطان بشكل كبير.
3- اختبارات إضافية
- يتم اجراء فحوصات للغدة الدرقية واختبارات أخرى للكشف عن المشكلات الطبية التي يمكن أن تحدث.
العلاج
- في بادئ الأمر ، سيزيل الطبيب أي زوائد دقيقة يكتشفها أثناء فحص القولون بالمنظار ، ولكن في آخر الأمر ، سيزيد عدد الزوائد زيادة هائلة يصعب معها إزالة كل منها على حدة ، ويحدث ذلك عادة في أواخر سنوات المراهقة أو في بداية العشرينات ، وبعدئذ ستكون بحاجة إلى إجراء جراحة للوقاية من سرطان القولون ، وستكون بحاجة أيضا لإجراء جراحة إذا كانت إحدى الزوائد سرطانية ، قد لا تكون بحاجة لإجراء جراحة للعلاج من الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون الموهن.
واستنادا إلى الحالة فقد يخضع المريض لأحد الجراحات التالية لإزالة القولون أو جزء منه:
- استئصال القولون والتي فيها يبقى المستقيم في مكانه.
- استئصال المستقيم والقولون التام وعمل فتحة وعادة ما يتم إجراؤها على الجانب الأيمن من البطن.
- الاستئصال التام للمستقيم والقولون حيث تتم إزالة القولون والمستقيم ويتم ربط جزء من الأمعاء الدقيقة بالمستقيم.
متابعة العلاج
- لا تعالج الجراحة الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون (FAP) ، قد تستمر الأورام الحميدة في التكون في الأجزاء المتبقية أو المستنبتة من القولون ، المعدة والأمعاء الدقيقة ، اعتمادا على عدد الأورام الحميدة وحجمها ، فإن إزالتها بالمنظار قد لا تكون كافية لتقليل خطر السرطان ، قد تحتاج إلى جراحة إضافية.
- سيحتاج المريض إلى فحص منتظم وعلاج في حالة الحاجة لمضاعفات الزوائد اللحمية الوراثية بالقولون الذي قد ينتج بعد جراحة القولون والمستقيم ، اعتمادا على التاريخ المرضي للحالة ونوع الجراحة التي خضع لها ، قد يتضمن الفحص:
- منظار القولون أو السيني أو منظار القولون.
- منظار المعدة.
- الموجات فوق الصوتية على الغدة الدرقية.
- الأشعة المقطعية (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لفحص الأورام الرباطية.
اعتمادا على نتائج الفحص ، قد يضيف الطبيب علاجات إضافية للمشكلات التالية:
- الأورام الحميدة بالاثني عشر ، قد ينصحك الطبيب بالجراحة لإزالة الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة (الاثني عشر) لأن هذه الأنواع من الأورام الحميدة قد تتطور إلى سرطان.
- الأورام الرباطية ، قد تعالج بالأدوية ، تتضمن الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، الأدوية المضادة للأستروجين والعلاج الكيميائي ، في بعض الأحيان قد تحتاج إلى جراحة.
- الأورام العظمية ، قد يزيل الأطباء أورام العظم غير السرطانية لتخفيف الألم أو لأسباب تجميلية.