01094370412 - 0403272988

فقر الدم المنجلي

الجمعة 10 مايو 2019 02:53 م
فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي

  • هو شكل موروث من فقر الدم لا يوجد فيه ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة لحمل الأكسجين الكافي في جميع أنحاء الجسم.
  • فى العادة ، فإن خلايا الدم الحمراء مرنة ومستديرة ، تتحرك بسهولة من خلال الأوعية الدموية. ولكن في فقر الدم المنجلي ، تصبح خلايا الدم الحمراء جامدة ولزجة غير منتظمة الشكل تشبه المنجل أو الهلال ، وبسبب هذا الشكل للخلايا فإنها يمكن أن تتعثر في الأوعية الدموية الصغيرة ، مما يبطئ أو يمنع تدفق الدم والأكسجين إلى الأجزاء التي تستمد الدم والأكسجين من تلك الأوعية الدموية.
  • يعتبر زرع نخاع العظام علاج نهائي لمعظم حالات فقر الدم المنجلي ، ولكن العلاجات المتاحة الأخرى يمكن أن تخفف الألم وتساعد على منع المشاكل المرتبطة بالمرض.

الأعراض:

تختلف من شخص لآخر وتتغير مع مرور الوقت ، وتشمل:

  • فقر الدم: الخلايا المنجلية تتفكك بسهولة وتموت حيث أنه عادة ما تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 120 يوما تقريبا قبل أن يحتاج الجسم إلى إستبدالها ، ولكن الخلايا المنجلية تموت عادة خلال 10 إلى 20 يوما ، مما يعرض الجسم لحدوث فقر الدم.
  • نوبات الألم المتكرره هي أعراض رئيسية لفقر الدم المنجلي ، تحدث نوبات الألم المتكررة عندما تقوم خلايا الدم الحمراء المنجلية بمنع تدفق الدم عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى الصدر أوالبطن أوالمفاصل ، ويمكن أن تحدث أيضا في العظام ويختلف الألم في شدته من مريض لآخر ويمكن أن يستمر من بضع ساعات إلى بضعة أسابيع ، وقد يتكرر بصوره أقل في بعض المرضي.
  • بعض المراهقين والبالغين يعانون آلام مزمنة ، يمكن أن تنتج عن تلف العظام والمفاصل أو قرحة القدم وغيرها من الأسباب.
  • تورم مؤلم في اليدين والقدمين ، يحدث عندما يمتنع تدفق الدم عن اليدين والقدمين.
  • العدوى المتكررة وذلك بسبب قدرة الخلايا المنجلية علي إتلاف الطحال فتزيد القابلية للعدوى ، ولذلك يعطي الأطباء لقاحات ومضادات حيويه للرضع والأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي لحمايتهم من العدوى التي يحتمل أن تكون مهددة للحياة ، مثل الإلتهاب الرئوي.
  • تأخر النمو: يمكن لنقص خلايا الدم الحمراء السليمة أن تبطئ نمو الرضع والأطفال وتؤخر سن البلوغ لدى المراهقين.
  • مشاكل في الرؤية ، الخلايا المنجليه تقلل أو تمنع تدفق الدم للعينين مما قدر يضر الشبكية و يؤدي إلى مشاكل في الرؤية.

متى تستشبر الطبيب:

  • النوبات غير المبررة من الألم الشديد ، مثل الألم في البطن أوالصدر أوالعظام أو المفاصل.
  • تورم في اليدين أو القدمين.
  • إنتفاخ وآلام البطن.
  • الحمي: الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي لديهم خطر متزايد من العدوى ، والحمى يمكن أن تكون أول علامة على العدوى.
  • شحوب الجلد أو الأظافر.
  • إصفرار الجلد أو العينين.
  • أعراض السكتة الدماغية: عند ملاحظة شلل من جانب واحد أو ضعف في الوجه والذراعين أو الساقين ، الإرتباك ، مشكلة في المشي أو الحديث ، مشاكل الرؤية المفاجئة أو خدر غير مبرر، أو صداع.

Image result for ?استشارة الطبيب?‎

المضاعفات

 فقر الدم المنجلي يمكن أن يؤدي إلى مجموعة من المضاعفات ، بما في ذلك:

  • السكتة الدماغية وتشمل العلامات: التشنجات ، وضعف أو خدر فى الذراعين والساقين ، تعثر الكلام وفقدان الوعي.
  • متلازمة الصدر الحادة: تعتبر من المضاعفات التي تهدد الحياة وتكون أعراضها في صورة ألم في الصدر ، وارتفاع في درجة الحرارة وصعوبة في التنفس. ويمكن أن تنتج بسبب الإلتهاب الرئوي أو بسبب تجمع الخلايا المنجلية في الشرايين الرئوية مسببة تقليل أو منع تدفق الدم الي الرئتين ، وتستلزم متلازمة الصدر الحادة العلاج الطبي الطاريء بالمضادات الحيوية وغيرها من العلاجات.
  • إرتفاع ضغط الدم الرئوي: هذه المضاعفات عادة ما تؤثر على البالغين بدلا من الأطفال ، وضيق التنفس والتعب هي الأعراض الشائعة لهذه الحالة ، و تعتبر أيضا من المضاعفات المهددة للحياة.
  • تلف الأعضاء ، الحرمان المزمن من الدم الغني بالأكسجين يمكن أن يضر الأعصاب والأعضاء في الجسم ، بما في ذلك الكلى والكبد والطحال ، ويعتبر تلف الاعضاء من المضاعفات الخطيرة.
  • العمى: الخلايا المنجلية يمكن أن تمنع تدفق الدم للعينين ومع مرور الوقت ، يمكن أن يحدث ضرر قد يؤدي إلى العمى.
  • تقرحات مفتوحة على الساقين.
  • حصوات المرارة: والتي تنتج بسبب مادة البيليروبين الناتجة عن تكسير كرات الدم الحمراء.
  • القساح الذكري: والذي يحدث في الرجال المصابين بفقر الدم المنجلي في صورة انتصاب مؤلم للقضيب ولمدة طويلة كنتيجة لإنسداد الأوعية الدموية في القضيب مما يؤدي إلى الضعف الجنسي فيما بعد.

التشخيص

  • إختبار الدم للتحقق من وجود الهيموجلوبين (S) ، وهو الشكل المعيب من الهيموجلوبين الذي يكمن وراء فقر الدم المنجلي ، ويتم التحقق بعمل فصل كهربائي للهيموجلوبين.

Image result for hb electrophoresis

العلاج:

  • قد تشمل العلاجات أدوية لتقليل الألم ومنع المضاعفات ، ونقل الدم ، فضلا عن زرع نخاع العظم.
  • زرع نخاع العظم ، المعروف أيضا باسم زرع الخلايا الجذعية ، وهوالعلاج الوحيد المحتمل لفقر الدم المنجلي ، وعادة ما يكون للأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 16 عاما لأن المخاطر تزيد بالنسبة للأشخاص الأكبر سنا كما أن العثورعلى المتبرع أمر صعب ، والإجراء ينطوي على مخاطر أكبر بما في ذلك الموت ، ونتيجة لذلك فإن علاج فقر الدم المنجلي يھدف عادة إلي تجنب التعرض لنوبات الألم ، وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات.

الأدوية:

الأدوية المستخدمة لعلاج فقر الدم المنجلي تشمل:

  • مضادات حيوية: قد يبدأ الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي أخذ مضاد حيوي (البنسلين) عندما يبلغون من العمر شهرين تقريبا ويستمرون في تناوله حتى يبلغوا من العمر 5 سنوات على الأقل، يساعد ذلك على حمايتهم من الإصابه بالعدوى ، مثل الإلتهاب الرئوي ، والتي يمكن أن تكون مهددة لحياة الرضيع أو الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي.
  • في الكبار قد يحتاج المريض لتناول البنسلين مدى الحياه عند التعرض لجراحه لإستئصال الطحال أو الإصابة بالإلتهاب الرئوي.
  • مسكنات الألم  لتخفيف الألم الناتج عن حدوث نوبات تكسير الخلايا المنجلية.
  • هيدروكسيوريا (هيدرا) ، عندما تؤخذ يوميا تقلل من حدوث نوبات الآلم ويمكن أن تقلل من الحاجة إلى نقل الدم ، حيث أن الهيدرا تعمل على تحفيز إنتاج الهيموجلوبين الجنيني وهو نوع من الهيموجلوبين الموجود في حديثي الولادة يساعد على منع تشكيل الخلايا المنجلية.

التطعيمات لمنع العدوى

  • تعد تطعيمات الأطفال مهمة للوقاية من الأمراض في جميع الأطفال ، ولكنها أكثر أهمية بالنسبة للأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي لأن إحتمالات إصابتهم بالعدوي الشديدة أعلى ، كما أن بعض اللقاحات مهمة أيضا للبالغين المصابين بفقر الدم المنجلي.

نقل الدم

  • ويزيد نقل الدم من عدد خلايا الدم الحمراء السليمة ، مما يساعد على تخفيف فقر الدم ، والتقليل من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية ، كما أن نقل الدم المنتظم يمكن أن يساعد في علاج ومنع حدوث المضاعفات الأخرى لفقر الدم المنجلي.
  • وبالطبع فإن نقل الدم يحمل بعض المخاطر، بما في ذلك العدوى وتراكم الحديد الزائد في الجسم الذي يمكن أن يضر القلب والكبد وغيرها من الأعضاء ولذلك فإن المرضي الذين يخضعون لعمليات نقل دم منتظمة قد يحتاجون إلى علاج للتقليل من مستويات الحديد بالدم .

زرع نخاع العظم

  • يسمى أيضا زرع الخلايا الجذعية ، وينطوي على إستبدال نخاع العظام المتضرر من فقر الدم المنجلي بنخاع العظم الصحي من المتبرع ، وعادة ما يستخدم نخاع من متبرع مطابق تماما للمريض ، مثل الأخ ، وبالنسبة للكثيرين ولعدم توافر المتبرع فالخلايا الجذعية من دم الحبل السري قد تكون خيارا.
  • وبسبب المخاطر المرتبطة بزرع نخاع العظام ، يوصى بالإجراء فقط للأشخاص (عادة الأطفال) الذين لديهم أعراض ومشاكل كبيرة من فقر الدم المنجلي.

نمط الحياة والعلاجات المنزلية:

اتخاذ الخطوات التالية للبقاء في صحة جيدة قد تساعد المريض على تجنب مضاعفات فقر الدم المنجلي:

  • تناول أقراص حمض الفوليك يوميا.
  • إختيار نظام غذائي صحي ، حيث أن نخاع العظم يحتاج حمض الفوليك والفيتامينات الأخرى لتكوين خلايا الدم الحمراء الجديدة ، والنظام الغذائي يجب أن يركز على مجموعة متنوعة من الفواكه والخضروات الملونة ، وكذلك الحبوب الكاملة.
  • شرب الكثير من الماء ، فالجفاف يمكن أن يزيد من خطر الإصابة بنوبات تكسير الخلايا المنجلية.
  • تجنب درجات الحرارة القصوى ، فالتعرض للحرارة أو البرد الشديد يمكن أن يزيد من خطر حدوث نوبات تكسير للخلايا المنجلية.
  • ممارسة الرياضه بإنتظام دون مبالغه .
  • عدم تناول المسكنات دون إستشارة الطبيب لما لها من تأثير سلبي علي الكلي ومضاعفات أخرى.